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疑难病例 | 胎儿主动脉弓分支异常

发布时间:2021-09-09作者:西安新长安妇产医院

病例一

 

孕中

孕妇姜某,33岁,既往体健,G1PO,试管双胎妊娠,属于比较少见的单绒单羊。外院NT及胎儿系统超声检查未见异常,唐氏筛查为低风险,孕25W3D在我院常规行胎儿心脏超声检查,胎儿主动脉弓长轴切面示:弓上血管“三分支”变成了“一支”。

 

追踪发现一分支走形一段后发出右颈总动脉、右锁骨下动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。

 

产后

34周宝宝在我院剖宫产出生,体重2032g,Apgar评分:1分钟:8分,5分钟9分。心脏超声检查示:左颈总动脉、左锁骨下动脉异常起源于无名动脉,且升主动脉与弓降部内径相仿(均为5mm)与产前诊断一致。

 


病例二

 

产后

孕妇白某,28岁,G1PO,自然受孕,单胎妊娠。外院系统及四维超声检查未见异常,唐氏筛查为低风险。孕26W在我院常规行胎儿心脏超声检查,胎儿主动脉弓长轴切面示:弓上“三分支”变“两支”。继续追踪扫查可见一支血管向左侧颈部走形,即左侧颈总动脉。另一支继续走形12mm后分出两支,一支向右侧颈部走形,即右侧颈总动脉,另一支向右肩部走形,即右侧锁骨下动脉。

 

 

病例讨论

 

主动脉弓是由左心室发出的主动脉的延续,其凸侧由右向左依次发出三大分支,即无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。1893年Arthur Thomsin首次对其进行了报道,变异率达20% (摘自万方数据)。

 

# 胚胎学机制 #

胚胎发育前4周,动脉干发出6对对称的咽弓动脉,6对原始血管弓连接背侧和腹侧主动脉及主动脉囊,第8周时逐渐形成主动脉弓及弓上分支血管的最终形态。

 

# 影响因素 #

受到环境种族遗传因素影响,不同地域、人种间主动脉弓上分支变异发生率不同。据报道,印度人群变异发生率最低,约旦人群发生率最高。

 

临床意义

 

① 在临床介入诊疗过程中,手术穿刺入路经常会选择从右侧颈总动脉经头臂干到达升主动脉的位置,当合并无头臂干、颈总动脉直接开口于升主动脉时,在穿刺成功后盲目调整导丝的位置,会造成大动脉破裂、血肿、假性动脉瘤等严重并发症。

② 介入治疗在脑血管疾病的临床治疗中起着越来越重要的作用。在头颈部动脉支架植入术及动脉瘤栓塞术等血管内操作时,主动脉弓及相关分支是术中选择性插管的必经手术路径。当存在变异时,术中将面临导管翻转困难,从而增加手术难度。

③ 主动脉夹层致死率高,经常危及生命。血管内修复技术已成为首选的治疗方法。在修复主动脉夹层时需时刻关注主动脉弓及分支的解剖学特征变异情况。既要完全隔绝主动脉破口,又能达到保护大脑及上肢血供的目的。

④ 在外科治疗方面,颈部斑块患者在行颈动脉内膜切除术时在术中若检查出变异,应调整并制定合理的手术方案。

 

小结

 

 

(超声科团队)

 

弓上分支血管变异是常见现象,增加了外科手术及血管治疗难度和风险。需要我们产前有扎实的理论基础及细致耐心地检查掌握其解剖学特征,达到对相关血管疾病的早期、精准性诊断,从而制定个体化治疗方案。

 

 

供稿:赵静

排版:黄欢

编辑:胡茜

审核:安晓玲  魏锦莉  李富军